Родился ребенок без мочевого пузыря

Родился ребенок без мочевого пузыря thumbnail

Если у вас родился ребенок с экстрофией мочевого пузыря и эписпадией или клоакальной экстрофией или вы ожидаете рождения такого ребенка, эта информация для вас.

Экстрофия мочевого пузыря – это сложный врожденный порок развития мочеполовой системы, требующий комплексного хирургического лечения у профильных специалистов.

Хорошей новостью является то, что за исключением мочеполовой системы дети, рожденные с экстрофией, ничем не отличаются от своих сверстников. Они растут и развиваются так же, как обычные дети, а при должном лечении могут посещать обычные школы, вести обычную жизнь, добиваться успехов и т.д.

Тем не менее, это медицинское состояние требует серьезного лечения в профильных клиниках у квалифицированных хирургов-урологов, которые непосредственно занимаются лечением этого редкого порока развития, обычные урологические многопрофильные отделения для этих целей не подойдут.

Таких профильных клиник, которые аккумулируют весь опыт и знания, успешные наработки по лечению экстрофии, в любой стране обычно всего 1-3, что связано с исключительной редкостью и сложностью порока.

Лечение обычно проводится в несколько этапов и требует проведения нескольких реконструктивных операций (как минимум двух, а обычно – больше) и наблюдения урологов и нефрологов.

Очень важно во время лечения не упускать из виду необходимость регулярных обследований, скриннингов не реже 1 раза в год, особенно это касается мониторинга функции почек.

На нашем сайте вы можете найти ответ на вопрос: Что такое экстрофия мочевого пузыря и на другие часто задаваемые вопросы.

На нашем форуме вы сможете найти психологическую и информационную поддержку, познакомиться с семьями, в которых растут дети, рожденные с экстрофией, а также со взрослыми, которые были рождены с этим медицинским состоянием, узнать, как они справлялись с медицинскими и жизненными вызовами и трудностями, перенять их опыт, узнать о самых современных методах лечения данного порока и лучших врачах в нашей стране и мире, которые успешно лечат экстрофию.

Вы сможете узнать много полезной медицинской информации, научитесь анализировать ее и сможете самостоятельно контролировать лечение вашего ребенка, а не слепо доверять «людям в белых халатах».

Когда делать первую операцию при экстрофии?

Вопрос о необходимости срочного проведения первой операции сразу после рождения сегодня остается открытыми и вызывает серьезные возражения у ряда экспертов по экстрофии.

Раньше мы всегда считали и говорили о том, что делать первую операцию при экстрофии мочевого пузыря надо обязательно в первые несколько суток после рождения и не позже 10-го дня.

Объяснялось это тем, что:

  • Чем быстрее закрыть мочевой пузырь (сконструировать его в анатомически правильную форму шара и вернуть в полость таза на его «правильное» место), тем меньше риски механического повреждения и/или раздражения слизистой мочевого пузыря и появления новообразований (полипов), а значит выше шансы на то, что мочевой пузырь станет расти и будет возможность добиться хорошего удержания.

  • Именно в первые часы после рождения (в идеале первые 72 часа) можно устранить дефект разошедшихся в сторону лонных костей, устранить диастаз лонного сочленения без травматичной ортопедической операции остеотомии, которая связана с пересечением подвздошных костей таза, довольно сложным послеоперационным восстановительным периодом и серьезными операционными рисками. По последним данным, остеотомия нужна не всем детям, а только при диастазе более 4-6 см.

С течением времени стало ясно, что в современных реалиях операции у новорожденных часто сопровождаются рисками серьезных осложнений, и оперировать экстрофию в первые сутки не обязательно, можно сделать первую операцию в возрасте 1-3 месяцев, и даже позже.

Самое главное – сделать первичное закрытие у такого специалиста, который имеет многолетний успешный опыт проведения операций при экстрофии, имеет положительные долгосрочные результаты, и там где есть возможность продолжать лечение (обследоваться и наблюдаться после операции).

Первая операция при экстрофиипервичное закрытие мочевого пузыря – в ходе этой операции выделенные края открытой мочепузырной пластины сшивают, возвращая естественную форму мочевому пузырю, помещают его внутрь полости малого таза, первично формируют шейку мочевого пузыря и обеспечивают свободное выделение мочи через уретру, мобилизуют кавернозные тела от костей таза у мальчиков для первичного удлинения пениса, закрывают дефект передней брюшной стенки.

Эта операция может проводиться совместно со сведением лонных костей, но сведение лона может проводиться и отдельным этапом и в настоящее время выполнятся по показаниям.

После этой первой операции ребенок не будет иметь удержания мочи или будет иметь частичное удержание, но его мочевой пузырь уже будет правильной формы (хоть и меньшего размера), он будет находиться в анатомически правильном месте, передняя брюшная стенка закрыта. Следующие операции уже будут направлены на пластику полового члена у мальчиков и на удержание мочи.

К сожалению, часто бывает так, что хирурги широкого профиля проводят в местных больницах первичное закрытие мочевого пузыря, не дав родителям времени на осознание ситуации и поиск необходимой информации. Обычно при этом идет упор и давление на то, что порок очень тяжелый и «требует срочного медицинского вмешательства»

Но это не совсем так, вернее совсем не так! Дело в том, что сама по себе экстрофия мочевого пузыря не является состоянием, угрожающим жизни. Если вы не прооперируетесь в первые дни, с ребенком не случится ничего страшного. Скорее наоборот, он окрепнет после рождения, наберется сил, наладит крепкую связь с мамой.

Новорожденного с классической экстрофией мочевого пузыря, если нет других пороков развития (обычно нет), можно забирать домой из роддома, ухаживать за ним как за обычным ребенком вплоть до первой операции.

При этом важно обеспечить должный уход за открытой мочепузырной площадкой. Если вы сомневаетесь, как это делать правильно, вы можете связаться с профильными хирургами, но общая рекомендация такова: мочепузырную площадку нужно защищать от механического раздражения.

На нашем форуме вы можете познакомиться с практическим опытом наших форумчан о том, Как ухаживать за открытым мочевым пузырем при экстрофии?. На деле это не так сложно, как может показаться вначале, и большинство мам довольно быстро приноравливаются и считают это довольно нетрудной задачей.

Самое главное, что вам сейчас нужно – это спокойствие и осознание того, что экстрофия лечится, но важно найти правильную проверенную дорогу.

Теперь все, что вам нужно сделать – это определиться с хирургом, который будет вести вашего ребенка.

Это, пожалуй, самый ответственный шаг!

В России есть хирурги, которые выполняют первичное закрытие мочевого пузыря при рождении со сведением лона без остеотомии. Такие операции выполняются в медицинских учреждениях Москвы и других крупных городов России.

Но, к сожалению, опыт показывает, что риски осложнений при первичном закрытии у нас весьма высоки. Часто наступает расхождение швов и повторный выворот мочевого пузыря наружу. Расходящиеся швы начинают закрывать повторно, порой по несколько раз. Нити, сшивающие лонные косточки, при их расхождении могут прорезывать мочевой пузырь и уретру, вызывая последующие нарушения репродуктивной функции у мальчиков, либо образуются лигатурные свищи.

Читайте также:  Качание пресса и мочевой пузырь

Но и это даже еще не все. Дополнительная причина кроется в инфекционных осложнениях, длинном койко-дне и сниженной способности к заживлению. Чем дольше ребенок в больнице, тем хуже. И дело не только в хирургах. Инфекционное окружение в наших реанимационных отделениях такое, что на него антибиотики уже не действуют!

Все это приводит к тому, что в будущем дети, у которых было неудачное первичное закрытие, не имеют шанса на хороший рост мочевого пузыря, а значит – на удержания, что является одной из главных целей лечения экстрофии наряду с сохранением функции почек, восстановлением правильной анатомии и всех функций половых органов.

Сегодня главный залог успеха первичной операции закрытия экстрофии – это техника операции и короткое время пребывания ребенка в стационаре.

Поэтому в настоящее время такие ведущие хирурги, как профессор Николаев В.В. (РДКБ, Москва) и знаменитый сербский реконструктивный хирург Радош Джинович, рекомендуют делать операцию не в первые дни после рождения, а хотя бы в возрасте 1 месяца или позже.

В РДКБ, например, известен случай успешного первичного закрытия мочевого пузыря девочке в 15 лет, при этом удалось достичь удержания мочи. Т.е. «отложенное» первичное закрытие не означает потерю возможности достичь удержания и сохранить здоровье почек.

А вот неуспешное первичное закрытие почти всегда влечет за собой множество осложнений, которые могут существенно затруднить успешную реконструкцию экстрофии!

По последним данным, отложенное первичное закрытие мочевого пузыря (после 1-3 месяцев и больше) не влияет на темпы роста мочевого пузыря, а вот неудачное первичное закрытие существенным образом снижает шансы ребенка на удержание.

Более того, если мочепузырная площадка маленькая, отложенное первичное закрытие позволяет подготовить ее к операции за счет инъекций Лантокса, Ботокса и других процедур.

Выбор врача – это ваша зона ответственности! Если вы не уверены в хирурге, сомневаетесь в нем, или вам уже сделали неуспешную операцию и предлагают делать еще и еще, остановитесь и вспомните, что только вы отвечаете за вашего ребенка. Вы – его главный защитник, его адвокат, его проводник, и, в конечном счете, вы должны выбрать врача. Не бойтесь отказаться от операции, если считаете, что вам не могут помочь там, где это предлагается. Задайте своему хирургу хотя бы три простых вопроса:

  • Скольким детям с экстрофией он проводил первичное закрытие и сколько из них были успешные?

  • Проводит ли он дальнейшее лечение и какой процент детей достиг удержания при собственном мочевом пузыре?

  • Попросите показать фотографии.

Если ваш врач не может ответить на эти вопросы, не стоит доверять жизнь и судьбу своего ребенка такому врачу. Те врачи, кто начинает давить, запугивать, пренебрежительно относиться к вам и вашим вопросам, не подходят для лечения экстрофии. Ведь лечить экстрофию нужно будет долгие годы (обследоваться, наблюдаться, проводить коррекцию возникающих с возрастом диспропорций, устранять проблемы), и вам нужен врач, к которому всегда можно будет обратиться и вместе с ним проходить все нужные этапы взросления ребенка.

Где делать первую операцию при экстрофии?

Лечение экстрофии – очень сложная задача для детского уролога. Во всем мире забота о таких пациентах централизируется в отдельных крупных медицинских центрах в связи с редкостью заболевания и возможностью накопления успешного опыта только при централизации лечения. Например, в Англии 2 таких центра, и так во всем мире. Улучшение результатов достигается именно благодаря централизации помощи этим детям.

В России в год рождаются примерно 35-40 детей с экстрофией. Поэтому у врачей на местах нет и не может быть должного опыта их лечения.

Оперировать экстрофию нужно только у хирургов-урологов, которые являются экспертами по лечению экстрофии. Не рекомендуется делать первичное закрытие у хирургов, которые в дальнейшем не будут вести вашего ребенка и не занимаются комплексным лечением детей с экстрофией. Врач, помимо отличных пластических навыков реконструктивного хирурга, должен быть очень вдумчивым, неравнодушным, щепетильным, иметь индивидуальный поход к каждому ребенку и каждой проблеме, он должен быть экспертом в урологии и знать всю специфику и возможные осложнения лечения и варианты их предотвращения и решения, должен постоянно «вариться» в теме лечения экстрофии, знать и уметь успешно применять все современные техники лечения экстрофии, знать и принимать во внимание их особенности.

Лечение экстрофии в России

В силу того, что порок очень редкий, в нашей стране можно выделить всего несколько таких специалистов.

Это, прежде всего, профессор Николаев Василий Викторович (РДКБ) – обладатель многих наград, в т.ч. лауреат премии «Лучшим врачам России» «Призвание – 2016» за создание новых методов лечения тяжелых пороков развития органов малого таза у детей.

Доктор Николаев В.В. специализируется на лечении экстрофии, глубоко понимает специфику и особенности данного порока развития, ведет детей от 1 месяца до 18 лет. РДКБ сегодня имеет высокие результаты пластики шейки, огромный опыт аугментаций и опыт первичных закрытий без рецидивов и свищей в течение 8 лет.

На нашем сайте есть раздел Школа доктора Николаева, где вы можете получить консультацию доктора, узнать, как попасть не лечение в РДКБ и найти много полезной информации о лечении экстрофии. Статья об экстрофии с ответами на часто задаваемые вопроса на сайте доктора: Экстрофия мочевого пузыря – лечение экстрофии мочевого пузыря.

В команде доктора Николаева работают замечательные специалисты, включая ортопеда Козлова Александра Сергеевича и очень хорошего урогенитального хирурга Козырева Германа Владимировича.

Также очень большой опыт лечения детей с экстрофией есть у доктора Рудина Юрия Эдвартовича (НИИ Урологии). Раньше Юрий Эдвартович работал в больнице святого Владимира в Москве, где выполнял первичное закрытие новорожденным при экстрофии со сведением лона без остеотомии. Но т.к. в НИИ Урологии принимают детей только после 1 года, то в настоящее время эта практика ограничена, для уточнения по вопросу возможности первичного закрытия у доктора Рудина Ю.Э. необходимо связываться с ним лично. Статья на сайте доктора: Экстрофия мочевого пузыря.

Есть и иные хирурги, имеющие определенный опыт лечения экстрофии, о которых  вы можете посмотреть раздел Врачи на нашем форуме.

Лечение за рубежом

Оперироваться можно не только в России, экстрофию успешно оперируют во многих ведущих странах мира, в частности: в США, в Германии, во Франции, в Англии, а также в Сербии, Латвии, Израиле и других странах.

Среди россиян в настоящее время самым популярным направлением является лечение в Сербии у реконструктивного генитального хирурга Радоша Джиновича.

Доктор Джинович выполняет первичное закрытие обычно после трех месяцев, иногда проводит его со сведением лона без остеотомии (выполняет остеосинтез – приближение костей с фиксацией шовным материалом). Данная методика не всегда проходит без осложнений, т.к. иногда используемый имплант не приживается и может начать отторгаться организмом, либо может вредить внутренним органам (уретре, к примеру).

Читайте также:  Малышева жить здорово мочевой пузырь

В ряде случаев доктор совмещает первичное закрытие с пластикой уретры (реконструкцией эписпадии) и пластикой шейки мочевого пузыря, т.е. по сути выполняет одноэтапные операции. Есть много мнений по поводу обоснованности такого подхода, более подробно о плюсах и минусах таких операций вы сможете узнать на нашем форуме. Однако подавляющая часть пациентов остается очень довольными, особо отмечая высокую эстетичность результатов.

В Англии ведущими хирургами по лечению экстрофии являются доктора Имран Муштак и Питер Кукоу. К доктору Имрану Муштаку можно попасть в т.ч. через Русфонд: Как попасть на лечение к доктору Муштаку через Русфонд.

В США ведущим экспертом по лечению экстрофии считается хирург Джон Герхарт (John Phillip Gearhart, M.D. Professor, John Hopkins Medical Institutes ). Главный ограничивающий фактор – очень высокая стоимость операции (от 100 тыс. долл.). Сайт клиники Джон Хопкинс (Пенсильвания): www.hopkemmedicine.org.
Сайт отделения урологии клиники Д.Хопкинс: urology.jhu.edu.

Экстрофию оперируют в Германии, Франции и многих других странах. Вы можете посмотреть отзывы и задать вопросы на нашем форуме.

Какие статьи рекомендуется прочитать?

Мамы – это главные помощники врача, и они часто остаются дома один на один с проблемами своего малыша. Поэтому, чем раньше вы начнете вникать в вопросы лечения экстрофии, тем сохраннее и здоровее будет ваш ребенок, когда вырастет. Рекомендуем читать по теме экстрофии и задавать вопросы врачам. Только от вас и ваших врачей зависит, получит ли ваш ребенок шанс на счастливую жизнь. С Нашими детьми мы меняемся Сами! И поверьте, это очень важные изменения!

Если у вас есть вопросы и нужна помощь или совет, регистрируйтесь на нашем форуме. На форуме есть скрытые разделы, которые доступны только после регистрации и получения статуса «Форумчанин».

Открытое обращение к врачам

Уважаемые врачи! Если к вам попал новорожденный с экстрофией мочевого пузыря, пожалуйста, сделайте все возможное, чтобы помочь молодой маме и ее ребенку!

Экстрофия в урологии по степени тяжести является одной из сложнейших патологий, и во всем мире единственной реальной помощью, которую могут оказать врачи по месту рождения младенца, является направление его и его матери в центральные специализирующиеся на экстрофии клиники, в которых накоплен уникальный успешный опыт проведения первичного закрытия мочевого пузыря при экстрофии.

И это крайне важно, так как в связи с чрезвычайной сложностью подобных операций (многочасовых, комплексных, требующих ювелирной работы и что еще важнее – специальных знаний и многолетней успешной практики данных операций) первичное закрытие мочевого пузыря при отсутствии должного опыта почти всегда обречено на провал.

Именно от успеха этой сложнейшей первой операции зависит будущее ребенка, его здоровье и качество его жизни – сохранит ли он свой собственный мочевой пузырь, сможет ли он самостоятельно опорожнять его трансуретрально, быть сухим, будут ли его почки здоровыми, сохранит ли он репродуктивные функции половых органов или он всю жизнь будет обречен носить подгузники или пользоваться катетерами. Неудача первичного закрытия мочевого пузыря при экстрофии существенно снижает шансы ребенка когда-либо мочиться через уретру и удерживать мочу самостоятельно!

В нашей стране есть замечательные хирурги, которые проводят операции при экстрофии, включая первичное закрытие, на мировом уровне, могут подарить нашим детям шанс стать здоровыми! Пожалуйста, помогите ребенку, расскажите родителям о современных методах лечения экстрофии.

ПОДАРИТЕ НАШИМ ДЕТЯМ ШАНС, ПОДАРИТЕ НАШИМ ДЕТЯМ ЭТОТ МИР!

mir-v-rukakh.jpg

Источник

Экстрофия мочевого пузыря это, пожалуй, наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота). Вся моча изливается наружу, половой член не имеет уретры, мочеиспускательный канал и  головка  члена  расщеплены  по дорсальной поверхности. Кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей. Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эррозии и кровоточит, далее возникают полипы и признаки булезного воспаления. Не­которые из аномалий по внешнему своему виду вызы­вают просто шоковое состояние у людей, с ними стал­кивающихся. Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко. В среднем   частота порока  колеблется от 1 : 10000 до 1 : 50000 новорожден­ных.

Аномалии группы «экстрофия-эписпадия» представ­ляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверх­ности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявления этой патологии варьируют от головчатой эписпадии до клоакальной экстрофии.

В случае эписпадии (Рис.1 А)  наблюдают дефект уретры и в отдельных случаях сфинктера мочевого пузыря.

Родился ребенок без мочевого пузыря

У больных с  частичной экстрофией (Рис.1Б),   отсутствует только небольшая часть  передней стенки мочевого пузыря, 

Родился ребенок без мочевого пузыря

Классическая экстрофия (Рис.1В), когда весь мочевой  пузырь расположен снаружи. И наиболее сложная форма экстрофии это клоакальная экстрофия (Рис.1 Г)когда мочевой пузырь представлен двумя  округлыми порциями расположенными на расщепленной по передней поверхности толстой кишке, порок сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.

Открытые наружу мочевой пузырь и де­формированные гениталии видны в первый же момент после рождения. И задача бригады, занимающейся ле­чением экстрофии, — решить, возможно ли обеспечить этому ребенку, здоровому во всех других отношениях, активную продуктивную жизнь, или он будет обречен на уединение, дискомфорт и безисходность.

Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмеша­тельством, особенно в связи с тем, что все более ча­сто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи в кишку. Однако, к сожалению, добиться удержания мочи у большин­ства пациентов  с экстрофией мочевого пузыря,   ос­тается по-прежнему очень сложной проблемой, ре­шить которую   чрезвычайно трудно.

Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря   Цели первичного закрытия мочевого пузыря следую­щие:

1. Ротация безымянных костей для вседения лонных костей и замыкания диафрагмы таза.

2. Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.

3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.

4. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.

5. Закрытие дефекта передней брюшной стенки.

Мы располагаем опытом лечения новорожденных с экстрофией мочевого пузыря в Больнице Св.Владимира с 1996 г. Успешно оперировано более 130 новорожденных детей. ; Это самый большой опыт по числу наблюдений в России. Число осложнений составило не более 7%. Повторные операции были успешны. У многих детей после первой операции было достигнуто удержание мочи. У большинства удалось достигнуть мочеиспускания порциями и самое главное отмечен рост мочевого пузыря. т   Первичное закрытие мочевого пузыря и сведение лонных костей без остеотомии у новорожденных детей с    экстрофией мочевого пузыря. (Рис.2)  и пластика шейки мочевого   пузыря  и уретры при   тотальной эписпади

Родился ребенок без мочевого пузыря
Рис.2  А.Ребенок 4 дней с классической экстрофией мочевого пузыря. Б.Тот больной после операции.
Читайте также:  Иногда давит мочевой пузырь

Первым этапом пластика полового члена, обычно не проводится. Формирование уретры (Рис.3) это следующий последовательный шаг по коррекции данного порока, данную операцию мы выполняем в возрасте 2-3 лет. 

Родился ребенок без мочевого пузыря
Рис.3 А Ребенок  3 лет с экстрофией мочевого пузыря (после первичной пластики в возрасте 3 дня), Б– тот же ребенок после пластики уретры по Ренсли.

Пластика шейки мочевого пузыря Этап лечения направленный на создание механизма по удержанию мочи. Важно понимать, что мочевой пузырь является резервуаром для накопления и эвакуации мочи. В случаях, когда исходный размер пузыря невелик, очень трудно сформировать качественный удерживающий мочу механизм, поскольку для этого требуется часть тканей самого мочевого пузыря.Именно поэтому дети с малыми размерами пузырной площадки и микроцистисом. Кроме того для хорошего заживления тканей в послеоперационном периоде после пластики шейки и адекватной работы дренажей необходим достаточный объем мочевого пузыря. По нашим данным необходимо иметь мочевой пузырь 120-150мл. Достигнуть роста мочевого пузыря у детей с микроцистисом и недержанием мочи для выполнения успешной пластики шейки считается одной из пока еще нерешенных проблем экстрофии. Больным с микроцистисом выполняют аугментирующие операции направленные на увеличение емкости мочевого пузыря. соединяя его с сегментом кишки (тонкой или толстой). Операция требует создания сухой стомы (аппендикостомы) – трубки из червеобразного отростка, с помощью которой осуществляют опорожнение мочевого пузыря катетером. В зависимости от емкости резервуара данную катетеризацию необходимо выполнять 4-7 раз в сутки. Кишечные резервуары требуют регулярного (каждый день) промывания, для отмывание слизи, которая может способствовать камнеобразованию и нарушению опорожнения резервуара.

Наиболее сложной задачей считается достижение естественного роста мочевого пузыря у детей с микроцистсисом для сохранения возможности естественного мочеиспускания и качественного удержания мочи. Для этого используется много методов, однако. эффективность их не столь велика. Медикаментозное лечение сопровождается слабым эффектом и нередко сочетается с непереносимостью препаратов. Механические способы растяжения мочевого пузыря в сочетании с отсутсвием удержания мочи – несовершенны и так же мало эффективны. Одним их способов решения данной проблемы стал метод обкалывания мочевого пузыря ботулотоксином. Расслабление стенки пузыря после данных инъекций в сочетании с медикаментозным и механическим растяжение пузыря позволяют достигнуть более значимого эффекта. .

Почему детей с экстрофией мочевого пузыря,оперируют новорожденными? В соответствии с международным протоколом (его придерживаются лидеры в лечении данной патологии Америка, Англия, большинство стран Европы) , коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки ( первые 2-5 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) – пока кости остаются пластичными. Сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является наиболее сложной задачей подобных операций. Сведение лонных костей у мальчиков позволяет увеличить длину полового члена. (Рис.4)  

Рис. 4 Мобилизация ножек кавернозных тел и сведение лонных костей , позволяют добиться увеличения длины полового члена.

Оперативные вмешательства  в более поздние сроки, через 1 мес. и  далее   требуют проведения той же операции в сочетании с остеотомией по типу Хиари, что значительно травматичнее и сопровождается  в несколько раз более сложным  и продолжительным восстановительным периодом. Для чего необходима остеотомия? .Последние годы появились публикации о возможности откладывания этих операций на 6-8 мес. Или вообще выполнении первичного закрытия без сведения лонных костей или без остеотомии. Мы согласны, что при рождении ребенка ослабленного ,с большим числом сочетанной патологии и очень маленьким размером мочевого пузыря – операцию можно отложить и до 1 года. Почему до 1 года. Необходимо выполнение остеотомии с фиксацией отломков спицами. У грудных детей спицы прорезываются и недостаточно стабильно удерживают отломки. Закрытие пузыря без остеотомии сопряжено с риском большого числа осложнений и самое главное низким косметическим и функциональным результатом. Так по нашим наблюдениям дети, которым сведение лонных костей или остеотомии не выполнями вовсе имеют диастаз лонных костей до 18см.( Рис.5.)

Рис.5. Косметические и функциональные результаты лечения экстрофии у больных без сведения лонных костей значительно хуже.

У мальчиков наблюдается укорочение полового члена, у девочек возможно выпадение матки и влагалища при беременности. Мнение, что сведение лонных костей не позволяет добиться желаемого результата, что лонные кости опять расходятся – неверно. Нужно понимать, что при экстрофии лонные кости недоразвиты и не растут в длину как у детей без данной патологии. У новорожденных детей оперированных в ранние сроки по стандартному протоколу, формируется фиброзный тяж между лонными костями и несмотря на отставание в росте лонных костей расхождение лонного сочленения значительно меньше, чем у детей которым сведение в новорожденном возрасте без остеотомии или в более старшем возрасте с остеотмией не делалось. Расхождение костей у большинства детей не более 3-4см. (Рис. 6)

Рис.6. Расхождение лонных костей после подвздошной остеотомии минимальное

Именно поэтому во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в крупных клиниках, имеющих большой опыт проведения подобных операций. Наш коллектив именно такой. Наша экстрофийная бригада урологи (Рудин Юрий Эдвартович и Марухненко Дмиртий Витальевич) обладают более 20 летним опытом закрытия мочевого пузыря у новорожденных. Это чрезвычайно важно при пузырных площадках малого размера. В нашей команде квалифицированный ортопед Чекериди Юрий Элефтерович, который накопил опыт подвздошных остеотомий при экстрофии более чем у 100 пациентов различного возраста (включая новорожденных) .  Данный подход позволяет нам достигать лучших результатов лечения столь тяжелой патологии.

Если у Вас в городе или области родятся больные с экстрофией мочевого пузыря вы можете получить консультацию по тактике лечения и возможности проведения операции. Сразу после рождения важно сохранить поверхность слизистой мочевого пузыря от воспаления и булезных разрастаний. Для этого можно успешно использовать полиэтиленовую мягкую пленку (пищевую пленку для упаковки продуктов, она продается в рулонах) . Вырезается из пленки квадрат 12х12мм и делают 4-5 точечных отверстий в центре.для эвакуации мочи. Пленкой с отверстиями укрывают поверхность пузыря и одевают подгузник. Мы имеем колоссальный опыт проведения таких операций. Число осложнений минимально. Важно помнить, что детей желательно оперировать в первые 3-10 дней после рождения. Вы можете направить этих больных (при наличии Российского гражданства и страхового полиса у родителей, граждане других государств могут проходить лечение по хозрасчету) в клинику для дальнейшего лечения только после предварительного согласования с проф. Рудиным Ю.Э. по телефону (499) 164-13-65, 8-905-555-05-39. Не упустите время, проконсультируйтесь со специалистами

rudin761@yandex.ru

Читайте также статью “Первичная пластика мочевого пузыря местными тканями при экстрофии у детей” на сайте Российского независимого интернет-сообщества пациентов с экстрофией мочевого пузыря: https://bladderexstrophy.ru/articles-rudin-pervichnaya-plastika.html

Источник